La acromegalia es un trastorno hormonal en el que la hipófisis produce un exceso de hormona del crecimiento. La glándula pituitaria se encarga de segregar y regular las funciones hormonales del organismo y puede desarrollar masas benignas denominadas adenomas que producen una variedad de hormonas en exceso. La acromegalia no es hereditaria.
La sobreproducción de la hormona del crecimiento tiene muchos efectos. Los niños afectados pueden crecer excesivamente, lo que se conoce como gigantismo. En los adultos, los huesos se ensanchan en lugar de alargarse, y los pies, las manos, la nariz y la lengua suelen aumentar de tamaño.
Origen de la palabra acromegalia
Acro viene de la palabra griega ákros, que significa más alto o superior y se refiere a las extremidades del cuerpo (como las manos y los pies). Megaly viene de la palabra griega «great», que significa «agrandado». Por tanto, acromegalia significa literalmente «extremidades grandes«.
Los síntomas de la acromegalia
Los síntomas de la acromegalia se manifiestan a lo largo de varios años y suelen pasar desapercibidos, incluso cuando los anillos quedan apretados o los sombreros y los zapatos dejan de encajar. El exceso de hormona del crecimiento también altera el metabolismo, lo que provoca aumento de peso, diabetes, hipertensión, artritis y enfermedades cardíacas. Si quieres interesarte por un caso, puedes leer la historia de Raquel Ciriza.
Debido a la naturaleza insidiosa de estos cambios, la mayoría de los pacientes tienen síntomas durante una media de 10 años antes de que se haga el diagnóstico. El diagnóstico se confirma midiendo los niveles de la hormona del crecimiento en una muestra de sangre.
Además, es importante realizar una tomografía computarizada del cerebro, ya que algunos adenomas pueden crecer mucho y provocar dolores de cabeza o pérdida de visión al presionar el cerebro. Aunque muchos problemas pueden mejorar después de un tratamiento exitoso, algunos cambios pueden ser permanentes y dar lugar a problemas persistentes, por lo que el diagnóstico y la intervención tempranos son importantes.
Cambios físicos
El tumor produce cantidades anormalmente elevadas de hormona del crecimiento (GH) que circulan por la sangre, lo que provoca cambios lentos pero drásticos, como el crecimiento de los huesos del cráneo (que provoca cambios en los rasgos faciales y amplios espacios entre los dientes), el crecimiento de las manos y los pies, el crecimiento del tejido de la lengua y la garganta (que provoca apnea del sueño), cambios en las articulaciones y los ligamentos de todo el cuerpo (que suelen provocar dolor e inflamación de las articulaciones y, en algunos casos, el síndrome del túnel carpiano).
Estos son los cambios que los pacientes pueden notar, y algunos de ellos, como la apnea del sueño, pueden poner en peligro la vida. Por desgracia, los cambios más peligrosos no son evidentes para los pacientes, y entre ellos se encuentran los cambios en el corazón que pueden provocar enfermedades cardíacas o muerte súbita, y los cambios en el colon que pueden dar lugar a pólipos en el colon que pueden degenerar en cáncer de colon.
Si no se trata, la acromegalia puede provocar enfermedades graves y la muerte, pero es importante destacar que casi todos los adenomas hipofisarios son tumores benignos y no cáncer.
Además de los efectos de tener demasiada hormona del crecimiento, estos tumores pueden acabar creciendo lo suficiente como para comprimir la glándula pituitaria normal, lo que lleva a la pérdida de hormonas normales que son importantes para la vida normal y la reproducción.
Si el tumor se hace muy grande, puede causar la compresión de otros nervios o arterias que se encuentran cerca de la glándula pituitaria, especialmente los nervios ópticos que conectan los ojos con el cerebro; esto puede causar una pérdida de visión lenta pero progresiva.
¿Cuál es el tratamiento?
La acromegalia se trata tradicionalmente mediante cirugía transesfenoidal, en la que el adenoma se extirpa a través de una pequeña incisión realizada en la parte posterior de la nariz.
La intervención requiere una corta estancia en el hospital y también tiempo de recuperación. Entre el 80% y el 85% de los pacientes con tumores de menos de 1 cm (microadenomas) suelen curarse a largo plazo, frente al 50% o el 60% de los pacientes con tumores más grandes (macroadenomas).
Los pacientes cuyos síntomas persisten después de la cirugía son tratados con fármacos que bloquean la acción de la hormona del crecimiento. Entre ellos se encuentran los análogos de la somatostatina, que son eficaces entre el 50 y el 70 por ciento de los pacientes; los agonistas de la indopamina, que son eficaces hasta en el 90 por ciento de los pacientes; y los antagonistas de la hormona del crecimiento, que no son tan eficaces como los dos fármacos anteriores y pueden recetarse además de los análogos de la somatostatina.
Todos los pacientes con acromegalia deben ser examinados por un endocrinólogo, que puede asegurarse de que el tratamiento es eficaz y de que todas las demás funciones hormonales funcionan bien.
¿Puede la acromegalia acortar la vida?
Los pacientes con acromegalia no controlada tienen un mayor riesgo de morir antes de lo esperado. La disminución del nivel excesivo de la hormona hasta su nivel normal reduce este riesgo. Las complicaciones asociadas a la acromegalia que pueden afectar a su vida son: insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial, colesterol anormal, diabetes, ronquidos y otros problemas respiratorios relacionados con el sueño, y enfermedades articulares.
El tratamiento luego de la operación
Desgraciadamente, cuando la mayoría de los pacientes son diagnosticados de acromegalia (normalmente un retraso de muchos años tras el inicio de los síntomas), el tumor hipofisario es grande y puede invadir zonas a las que el cirujano no puede acceder fácilmente o el tumor ha invadido estructuras circundantes.
Las tasas de remisión quirúrgica dependen del tamaño del tumor y de la experiencia del cirujano. La cirugía suele ser eficaz para extirpar la mayor parte del tumor, aliviar los dolores de cabeza y mejorar los problemas visuales, pero puede que no sea posible extirpar todo el tumor. Suelen ser necesarios tratamientos adicionales para reducir los niveles séricos de GH e IGF-I a la normalidad, con el fin de reducir el riesgo de complicaciones derivadas de una producción excesiva y continuada de la hormona del crecimiento.
