La trombocitopenia inmunitaria (PTI) es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a las plaquetas sanguíneas (trombocitos), que desempeñan un papel fundamental en la coagulación de la sangre. La trombocitopenia (trombopenia para abreviar) describe la falta de plaquetas en la sangre.
TROMBOCITOPENIA INMUNE (PTI)
Los sinónimos de trombocitopenia inmune (PTI) son: púrpura trombocitopénica, púrpura trombocitopénica idiopática, púrpura hemorrágica, trombocitopenia autoinmune, púrpura trombocitopénica inmune.
El nombre anterior Morbus Werlhof se remonta a Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767), quien describió la enfermedad en detalle por primera vez en 1734/35 cuando estaba tratando a una niña de 16 años que tenía tendencia a sangrar.
El cuadro clínico se caracteriza por pequeñas hemorragias de la piel o de las mucosas (petequias) y hematomas (hematoma). El sangrado interno es raro.
Mientras que en el pasado se hacía una distinción entre cursos agudos y crónicos, ahora se recomienda una división en tres partes en «ocurrida recientemente», «persistente» y «crónica».
ENFERMEDAD DE LA PTI
La PTI se caracteriza por una falta de plaquetas sanguíneas, que se manifiesta de manera diferente de un paciente a otro. Al igual que los síntomas, el curso de la enfermedad es individual y, por lo general, no se puede predecir para todos los afectados.
PTI significa trombocitopenia inmune (nombre anterior: púrpura trombocitopénica idiopática). Otros sinónimos son enfermedad de Werlhof, enfermedad de Werlhof o enfermedad de Werlhof, que se remonta a Paul Gottlieb Werlhof.
El médico de Hannover describió la enfermedad por primera vez en 1735 en una niña de 16 años que padecía diversos síntomas como hemorragia de piel y mucosas tras una infección.
Los síntomas típicos se debieron a la trombocitopenia, es decir H. falta de plaquetas (deficiencia de plaquetas en sangre). Por definición, la PTI se utiliza cuando el recuento de plaquetas está repetidamente por debajo de 100.000 / µl de sangre.
La causa de la deficiencia de plaquetas es una reacción autoinmune. El propio sistema de defensa del cuerpo reconoce las estructuras de las plaquetas sanguíneas y sus células precursoras como cuerpos extraños y reacciona con la formación de sustancias de defensa (anticuerpos).
Estos no solo aceleran la descomposición de las plaquetas, sino que también dificultan su formación. Si el número de plaquetas en la sangre es demasiado bajo, la coagulación de la sangre ya no se produce como de costumbre: los vasos sanguíneos lesionados ya no se pueden «sellar» tan rápido como de costumbre, lo que a su vez aumenta la tendencia a sangrar; incluso los golpes o lesiones leves pueden causarlos hematomas afectados y sangrado prolongado.
TRATAMIENTO DE LA PTI
A pesar de la deficiencia de plaquetas, no todos los pacientes presentan síntomas. Por lo tanto, si la PTI debe tratarse y cómo debe tratarse depende del curso individual y la etapa de la enfermedad, y el médico y el paciente deben decidir conjuntamente.
Al elegir la terapia, no solo se tienen en cuenta la gravedad y la duración de la PTI, sino también las circunstancias y los deseos del paciente. Se trata con diversos fármacos o extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía), que ahora solo se realiza en casos excepcionales.
CAUSAS Y FRECUENCIA
La falta de plaquetas característica de la PTI se basa, por un lado, en la formación insuficiente de nuevas plaquetas sanguíneas y, por otro lado, en su degradación acelerada. El desencadenante es un mal funcionamiento del sistema inmunológico.
En la mayoría de los casos, se desconoce por qué partes del sistema inmunológico de algunas personas se vuelven repentinamente contra las propias plaquetas del cuerpo.
Incidencia
La incidencia de trombocitopenia inmunitaria (PTI) es de 2 a 4 casos por 100.000 habitantes, la edad máxima es de 50 a 55 años. El 60% de los casos son crónicos.
La causa son los autoanticuerpos adquiridos contra las plaquetas y los megacariocitos en la médula ósea. En el 80%, estos ocurren principalmente (es decir, de una causa desconocida o determinada genéticamente), en el 20% de forma secundaria como resultado de medicamentos u otras enfermedades.
Síntomas
Los recuentos bajos de plaquetas en la PTI pueden provocar una mayor tendencia a sangrar. Mientras que algunos pacientes sangran rápidamente, otros tienen pocos o ningún síntoma. Descubra qué otras cosas puede hacer con la deficiencia de plaquetas y a quién acudir si nota algún síntoma sospechoso.
CURSO Y ETAPAS
La necesidad de tratar la PTI y cómo se debe tratar depende, entre otras cosas, del curso y la etapa de la enfermedad. En la PTI, hoy se describen tres etapas de la enfermedad, que se asocian con diferentes perspectivas de curación. Puede leer aquí cómo se definen las etapas individuales y cómo influyen en el pronóstico para el curso de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO
En caso de sangrado inusualmente abundante o inexplicable, el médico de cabecera es el primer punto de contacto. Si se sospecha de PTI, intentará averiguar la causa de la coagulación sanguínea deficiente y, si es necesario, lo derivará a un colega que se especialice en enfermedades de la sangre.
Aquí puede averiguar cómo funciona exactamente el diagnóstico y qué exámenes se llevan a cabo.
BREVE DESCRIPCIÓN
- ¿Qué es el ITP? Enfermedad de la sangre adquirida en la que el sistema inmunológico funciona mal, lo que provoca una falta de plaquetas.
- Evolución y pronóstico: evolución individual, predicción imposible, curación espontánea posible (especialmente en niños). Los pacientes con PTI que reciben tratamiento tienen una esperanza de vida normal.
- Tratamiento: espera y controles médicos periódicos (vigilar y esperar), corticosteroides, inmunoterapia, agonistas del receptor de trombopoyetina, inhibidores de la tirosina quinasa del bazo, extirpación del bazo
- Síntomas: aumento de la tendencia al sangrado (hematomas, sangrado en el caso de heridas leves), sangrado de la piel y membranas mucosas del tamaño de una cabeza de alfiler es típico, cansancio, algunos de los pacientes no muestran síntomas.
- Causas: enfermedad autoinmune (el sistema inmunológico produce anticuerpos contra las plaquetas sanguíneas), desencadenante en su mayoría desconocido
- Factores de riesgo: en el 20 por ciento de los casos, la PTI es el resultado de otra enfermedad como artritis, linfoma, cáncer, VIH o infección por herpes.
- Diagnóstico: síntomas típicos, análisis de sangre, frotis de sangre, prueba de coagulación, ecografía, aspiración de médula ósea
- Prevención: No es posible tomar medidas preventivas específicas.
La trombocitopenia inmunitaria (PTI) es un trastorno sanguíneo poco común en el que hay una falta de plaquetas en la sangre (trombocitos) debido a un mal funcionamiento del sistema inmunológico. Las personas afectadas tienen, entre otras cosas, un mayor riesgo de hemorragia.
