El llamado síndrome de fuga capilar, también conocido como extravasación capilar, o CLS para abreviar, es un cuadro clínico raro y potencialmente mortal en el que el plasma sanguíneo y las proteínas plasmáticas escapan de los vasos capilares hacia el intersticio. Se caracteriza por una caída de la presión arterial, hipovolemia y edema extenso.
¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE FUGA CAPILAR?
El síndrome de fuga capilar está fuertemente asociado con estados de actividad de citocinas. Es un efecto adverso mal reconocido del tratamiento con inhibidores de puntos de control, que normalmente se asocian con la respuesta inmune celular.
Describimos dos pacientes con síndrome de fuga capilar después del tratamiento con inhibidores de puntos de control inmunitarios. Presentamos los mecanismos de vinculación entre los inhibidores de puntos de control, la inmunidad celular, la acción de las citocinas y el daño endotelial.
Sugerimos que el síndrome de fuga capilar es un efecto adverso único de la inmunoterapia, que resulta de interacciones complejas entre la activación celular y de citocinas y que su expresión probablemente dependa de las variabilidades inmunitarias inherentes del huésped.
EPIDEMIOLOGÍA
Desde la primera descripción de la enfermedad en 1960, solo se han descrito unas pocas docenas de casos en todo el mundo. La edad media de aparición es a los 45 años.
FISIOPATOLOGÍA
Los patomecanismos exactos del síndrome de fuga capilar no están claros en la actualidad (2021). Las citocinas como la interleucina-2 parecen jugar un papel importante. También es notable que un gran número de pacientes (> 80%) padecen gammapatía monoclonal de significado poco claro (GMSI).
El síndrome de fuga capilar a veces es causado por fármacos, como gemcitabina, tagraxofusp, tisagenlecleucel y ciloleucel axicabtagénico, así como por interleucinas y anticuerpos monoclonales.
CUADRO CLÍNICO
Característicamente, la enfermedad se caracteriza por la alternancia de crisis y períodos de descanso. Solo puede haber una única crisis en el curso de la vida, pero los episodios también pueden ocurrir varias veces al año.
Estas crisis pueden desencadenarse por infecciones respiratorias. La enfermedad también puede presentarse en el período perimenstrual o posparto. Rara vez existe una correlación temporal entre el ejercicio intenso.
Clínicamente, las crisis se pueden dividir en cuatro grados de gravedad, que van desde la hipotensión, que responde a la ingesta de líquidos por vía oral, hasta el shock hipovolémico fatal. Es típico un curso de tres fases que consta de una fase prodrómica, una fase de fuga y una fase posterior a la fuga.
SÍNTOMAS
- Debilidad generalizada
- Fatiga
- Mialgias
- Hipotensión ortostática
- Diarrea, dolor abdominal
- Secreción nasal, tos, ocasionalmente fiebre
- Aumento de peso
- 4.2 Fase de fuga
- Oliguria con insuficiencia renal
- Hipotensión arterial
- Desarrollo rápido de edema de la cara y las extremidades, sin afectar los pulmones.
FASE POSTERIOR A LA FUGA
- Reabsorción del edema
- Poliuria
- Pérdida de peso
COMPLICACIONES
- Síndrome compartimental con rabdomiólisis
- Arritmia cardíaca
- Trombosis
- Pancreatitis, pericarditis
- Convulsiones, edema cerebral
DIAGNÓSTICOS
- Laboratorio: hipoalbuminemia, leucocitosis, aumento del hematocrito, paraproteinemia
- Diagnóstico diferencial
- Policitemia vera
TERAPIA
Debido al pequeño número de casos, no se ha establecido una terapia estándar. El tratamiento se realiza a modo de prueba con glucocorticoides, diuréticos y teofilina, entre otros.
¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA?
El síndrome de fuga capilar sistémica es un trastorno poco común debido al aumento de la permeabilidad capilar. Este aumento de la permeabilidad hará que el plasma y otros componentes sanguíneos de los vasos sanguíneos se filtren hacia las cavidades y músculos cercanos al cuerpo, lo que provocará hinchazón.
Si no se trata, esto dará lugar a una caída significativa de la presión arterial que puede provocar insuficiencia orgánica y la muerte.
¿CUÁL ES LA PREVALENCIA DEL SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA?
SCLS tiene una tasa de prevalencia extremadamente baja; menos de 1 de cada 1 millón de personas se verá afectado por esta enfermedad. La aparición del SCLS suele ocurrir en adultos; sin embargo, el SCLS puede afectar a personas de todas las edades.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA EL SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA?
El SCLS se diagnostica con base en síntomas mensurables como hipotensión, hemoconcentración, hipoalbuminemia y la presencia de una proteína llamada Gammapatía Monoclonal de Importancia Desconocida (GMSI).
Sin embargo, SCLS es difícil de diagnosticar. Algunas pruebas de diagnóstico pueden incluir análisis de sangre y orina para detectar anomalías como orina oscura, sangre concentrada o niveles bajos de albúmina sérica en la sangre.
¿Existe algún gen / vía específica en el síndrome de fuga capilar sistémica que se haya identificado?
El gen que causa el SCLS aún no se ha confirmado, pero se ha realizado una secuenciación completa del genoma del trastorno. Los ensayos clínicos actuales sospechan que los grupos de SNP en PON1, PSORS1C1 y CHCHD3 pueden verse afectados.
¿CÓMO SE TRATA EL SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA?
No existe un tratamiento curativo para el síndrome de fuga capilar sistémica; sin embargo, existen varios tratamientos generales disponibles.
El tratamiento más común es la administración de albúmina y líquido extracelular, que a menudo se complementa con medicamentos como teofilina, sulfato de terbutalina y corticosteroides para aliviar los síntomas y reducir la frecuencia de los ataques graves.
El tratamiento moderno contra el cáncer se basa cada vez más en medios que estimulan al sistema inmunológico del paciente a atacar y destruir las células cancerosas existentes. Estos medios son muy efectivos en comparación con los tratamientos estándar.
Sin embargo, la activación del sistema inmunológico a veces se asocia con efectos adversos como resultado de un ataque de los tejidos sanos por el sistema inmunológico sobreactivado y los procesos inflamatorios excesivos que acompañan a la respuesta inmunitaria.
