La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco conocida e incurable de causa aún desconocida que involucra cuatro anomalías principales: desregulación del sistema inmunológico asociada con la presencia de autoanticuerpos muy específicos, inflamación, daño microvascular y fibrosis.
ESCLERODERMIA O «LA ENFERMEDAD QUE MOMIFICA»
La esclerodermia, apodada «la enfermedad que momifica», se diagnostica en miles de personas en todo el mundo. Se caracteriza por una sobreproducción de colágeno y daño a los vasos sanguíneos que provoca una cicatrización excesiva dentro de los diversos órganos.
Este desequilibrio provoca un endurecimiento de la piel (fibrosis) y una alteración de los órganos afectados. Además, en la mayoría de los casos, la esclerodermia limita la motricidad y la destreza de los afectados y provoca un gran sufrimiento físico y psicológico, ya que produce cambios desfigurantes relacionados con la apariencia.
La esclerodermia afecta aproximadamente a 1.000.000 de personas y de cinco a seis veces más mujeres que hombres se ven afectadas por la enfermedad. Los primeros síntomas suelen aparecer a principios de los cuarenta, pero también pueden presentarse en niños y personas de todas las edades. La esclerodermia no es contagiosa.
CÓMO AFECTA LA ESCLERODERMIA
La piel, el sistema digestivo, el corazón, los pulmones y los riñones son los órganos más comúnmente afectados por las complicaciones potencialmente graves de la esclerodermia, lo que conduce a una disminución significativa de la calidad de vida y la esperanza de vida.
Los autoanticuerpos son anticuerpos producidos por el sistema inmunológico y dirigido contra las propias células del cuerpo. Los anticuerpos suelen tener una función protectora contra los patógenos (que pueden provocar una enfermedad).
Sin embargo, en caso de disfunción del sistema inmunológico, pueden aparecer autoanticuerpos y reaccionar con antígenos (cualquier sustancia reconocida por el organismo como extraña y que provoca una respuesta inmunitaria destinada a eliminarla) contenidos en tejidos u órganos sanos del cuerpo: es autoinmunidad.
Ciertas enfermedades como la esclerodermia, llamada enfermedad autoinmune, son responsables de la autoinmunidad patológica.
ESCLERODERMIA
La esclerodermia es un trastorno autoinmunitario poco común. También conocida como esclerosis sistémica o SS, la afección generalmente aparece en la mediana edad, a menudo entre los 30 y los 50 años.
Como trastorno autoinmune, la esclerodermia hace que el sistema inmunológico ataque al cuerpo. En este caso, el sistema inmunológico confunde los tejidos sanos con una sustancia extraña o una infección, lo que desencadena la sobreproducción de colágeno.
Luego, el colágeno adicional se deposita en la piel y los órganos, lo que provoca un engrosamiento y endurecimiento, que puede parecerse a una cicatriz. Si bien la esclerodermia se diagnostica con mayor frecuencia en la mediana edad, puede afectar a cualquier persona.
La piel se ve afectada con mayor frecuencia, pero, esta afección también puede afectar los músculos, el sistema digestivo, los pulmones, los riñones, los vasos sanguíneos y el corazón.
Un médico puede utilizar cualquiera de los siguientes términos para describir la afección.
- Esclerodermia
- Esclerosis sistémica (tanto difusa como limitada)
- Esclerosis sistémica progresiva
- Síndrome CREST, que significa calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA ESCLERODERMIA?
Los síntomas de la esclerodermia dependerán de las partes del cuerpo afectadas. Sin embargo, la mayoría de las personas ven que los síntomas de la esclerodermia surgen primero en la piel.
Aquí es donde las primeras etapas de la enfermedad son más notorias. Las personas con esclerodermia pueden notar un engrosamiento de la piel que parece brillante, especialmente alrededor de la boca, la nariz, los dedos y otras áreas óseas.
Estos parches endurecidos y ajustados pueden tener casi cualquier forma y tamaño. Esto puede ir acompañado de pérdida de cabello, dolor en las articulaciones, depósitos de calcio (bultos blancos debajo de la piel) y dificultad para respirar.
Sin embargo, muchos síntomas de la esclerodermia se sienten, no se ven. La afección puede afectar a varias otras partes y sistemas del cuerpo.
- Dedos de los pies y / o dedos de las manos: esta es también un área en la que la esclerodermia se experimenta comúnmente. Aquí, los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies pueden contraerse involuntariamente, a menudo en respuesta al estrés emocional o al frío extremo. Esta contracción puede hacer que las falanges se sientan dolorosas, adormecidas o azules. Esto también se conoce como enfermedad de Raynaud y puede ocurrir como su propia condición o como parte de una experiencia y diagnóstico de esclerodermia.
- Corazón, riñones y / o pulmones: los síntomas de la esclerodermia pueden afectar el tejido del músculo liso, como el que se encuentra en el corazón, los riñones y los pulmones. Cuando esto sucede, puede afectar la función de estos órganos. Si no se trata, esto puede poner en peligro la vida.
- Sistema digestivo: la esclerodermia puede afectar varias partes diferentes del tracto digestivo y esto puede causar varios síntomas posibles. Aquellos que experimentan la afección en los intestinos pueden experimentar calambres, diarrea, estreñimiento o hinchazón, mientras que aquellos con esclerodermia en el esófago pueden tener acidez estomacal extrema y dificultad para tragar. Además, el engrosamiento de los tejidos que se experimenta con la esclerodermia puede afectar la forma en que una persona absorbe los nutrientes y mueve los alimentos a través del tracto intestinal.
¿QUÉ LA CAUSA O LA DESENCADENA?
Los médicos no están seguros de qué causa esta enfermedad. La sobreproducción y acumulación de colágeno crea los síntomas, pero hay poca comprensión de por qué el cuerpo produce el exceso de colágeno en primer lugar.
No obstante, existen varios factores de riesgo conocidos que pueden predisponer a una persona a desarrollar esta afección.
- Genética: las personas con ciertas variaciones genéticas tienen más probabilidades de desarrollar la afección. Esto puede explicar por qué la esclerodermia puede ser hereditaria y de ciertos grupos étnicos.
- Problemas del sistema inmunológico: la esclerodermia es una enfermedad autoinmune. En alrededor de una quinta parte de los casos de esclerodermia, el individuo presenta síntomas de otra enfermedad autoinmune, especialmente artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y / o lupus.
- Desencadenantes ambientales: si bien este es el menos probable de los factores contribuyentes, vale la pena reconocerlo. Algunas investigaciones sugieren que los síntomas de la esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a algunos virus, medicamentos o fármacos. Además, la exposición repetida a determinadas sustancias y productos químicos nocivos puede aumentar el riesgo de que una persona desarrolle esta afección.
¿CUÁL ES EL MEJOR TRATAMIENTO?
No existe una cura conocida y no existen medicamentos que puedan detener la sobreproducción de colágeno característica de la afección. Dicho esto, existen varios tratamientos que pueden ayudar a mitigar los síntomas, que luego pueden prevenir complicaciones.
También hay cambios en el estilo de vida que los pacientes con esclerodermia pueden hacer para reducir los síntomas. Mantenerse activo, por ejemplo, puede mejorar la circulación y aliviar la rigidez, mientras que evitar los cigarrillos y la nicotina puede aliviar la contracción de los vasos sanguíneos.
